]]>
خواطر :
الحياة الدنيا مثلها امرأة ، تراها من بعيد جمالا براقا لتكتشف أن كل شيء فيها مصطنع ... من رموش العين إلى احمرار الخدين والشفتين إلى طاقم الأسنان الناصع البياض...   (بلقسام حمدان العربي الإدريسي) . 

فقر الدم فانكوني

بواسطة: panadol  |  بتاريخ: 2011-10-31 ، الوقت: 15:34:21
  • تقييم المقالة:

 

فقر دم فانكوني هو مرض ينتقل بالوراثة ويؤثر بشكل أساسي في نخاع العظام ويؤدي إلى انخفاض في إنتاج جميع أنواع خلايا الدم .

فقر دم فانكوني يختلف عن متلازمة فانكوني، وهو اضطراب نادر للكلى .

 

أسبابه ، حدوثه ؛ عوامل الخطر :

فقر دم فانكوني سببه جينات شاذة تعمل على تدمير الخلايا، وتمنع هذه الجينات إصلاح الحمض النووي (DNA) التالف .

ليتم وراثة فقر دم فانكوني يجب على الفرد الحصول على نسخة من الجين الشاذ من كلا الوالدين.

عادة ما يتم تشخيص الحالة عند الأطفال في الفترة ما بين 2 و 15 سنة.

اعراضه :

الشخص المصاب بفقر الدم فانكوني يكون لديه عدد خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء ، والصفائح الدموية (الخلايا التي تساعد على تجلط الدم) اقل من المعدل الطبيعي .

  • عدم وجود خلايا دم بيضاء كافية يؤدي إلى الالتهابات .
  • إفتقار الجسم لخلايا الدم الحمراء يؤدي الى التعب (الارهاق) .
  • اذا كانت كمية الصفائح الدموية أقل من الطبيعي قد يؤدي إلى النزيف الحاد

 

معظم الناس المصابون بفقر دم فانكوني لديهم بعض من هذه الأعراض :

  • تخطيط غير طبيعي في القلب والرئتين والجهاز الهضمي.
  • مشاكل في العظام (خاصة في الوركين والعمود الفقري أو القفص الصدري)
  • تغيرات في لون الجلد ،مثل:

1. مناطق مظلمة في الجلد .

2. البهاق .

  • صمم بسبب الاختلال في الاذان .
  • مشاكل في العين او الجفون .
  • احدى الكلى او كلاهما غير فعالتان .
  • مشاكل بالذراعين واليدين، مثل:

1. ابهام مفقود او زائد او مشوه .

2. مشاكل في اليدين و في العظام الموجودة في الجزء السفلي من الذراع .

3. عظمة مفقودة او صغيرة في الساعد .

  • قصر القامة .
  • رأس صغير.
  • صغر في الخصيتين وتغييرات تناسلية .

 

أعراض أخرى ممكنة:

 

  • انخفاض الوزن عند الولادة .
  • تخلف عقلي .

 

 

العلامات والفحوصات :

الفحوصات الشائعة لفقر الدم فانكوني :.

  • خزعة لنخاع العظم.
  • عد الدم الكامل : وهو تحليل كامل للدم لمعرفة مكوناته .
  • فحوصات خاصة بنمو الفرد .
  • أضافت عقارات (ادوية) خاصة لعينة من الدم للتحقق من الأضرار التي لحقت بالكروموسومات.
  • إجراء اشعة سينية ودراسة صور أخرى مثل الأشعة المقطعية والرنين المغناطيسي .
  • فحوصات لحاسة السمع .
  • إجراء موجات فوق صوتية لفحص الكلى .

 

يمكن للمرأة الحامل أن تقوم باختبارات ما قبل الولادة بأخذ عينات من السائل الأمنيوسي المحيط بالجنين وتحليله لتأكد من عدم وجود تشوهات جينية للجنين ولتحليل الكروموسومات لتشخيص حالة الجنين بهذا المرض 


... المقالة التالية »

» إضافة تعليق :

لكي تتمكن من التعليق يجب عليك تسجيل الدخول
البريد الالكتروني
كلمة السر  
او يمكنك الدخول والتعليق عن طريق فيسبوك او تويتر
 انشر التعليق على حائطي في فيسبوك او على صفحتي بتويتر
علق مع فيسبوك       الدخول عن طريق تويتر
او يمكنك التعليق بإستخادم اسم مستعار
اسمك المستعار:
آضف تعليق